Tumors of female reproductive systemTumors of female reproductive systemОпухоли женской репродуктивной системы1994-40981999-8627Publishing House ABV Press43110.17650/1994-4098-2015-11-2-35-39MAMMOLOGY. TREATMENTМАММОЛОГИЯ. ЛЕЧЕНИЕTreatment for Paget’s disease: surgical approachesХирургические подходы к лечению больных раком ПеджетаFetisovaE. Yu.ФетисоваЕ. Ю.
Russian Federation
arielsita@yandex.ruZikiryakhodzhaevA. D.ЗикиряходжаевА. Д.
Russian Federation
VolchenkoN. N.ВолченкоН. Н.
Russian Federation
P.A. Herzen Moscow Oncology Research Institute – Branch of National Medical Radiological Research Center, Ministry of Health of RussiaФГБУ «МНИОИ им. П. А. Герцена» –филиал ФГБУ НМИРЦ Минздрава России3 2nd Botkinsky Proezd, Moscow, 125284, RussiaРоссия, 125284, Москва, 2-й Боткинский проезд, 32107201511235392107201521072015https://ojrs.abvpress.ru/ojrs/article/view/431

Breast cancer (BC) ranks first in the pattern of female malignancies (20.7 %) and remains the top cancer among women. Paget’s disease (PD) is a rare BC form that occurs in the orifice of the lactiferous tubes and that is characterized by involvement of the nipple, large ducts, often to form a lump in the breast; this rare abnormality is encountered in 0.5–5 % of all BC cases. PD has a number of peculiarities. According to different authors, PD is attended with invasive or noninvasive BC in most cases (90–98 %). The involvement is commonly multifocal. PD has a very high risk for a lump (100 and 96 % for palpable and nonpalpable breast tumors, respectively). Almost 50 % of these patients have palpable breast lumps. Despite the fact that the course of PD has its peculiarities because of the rarity of this abnormality, the approaches to its treatment are not different from those in other histopathological types of BC. As for the surgical treatment of PD, until the present time there have been many unsolved problems that remain a matter of debate. The surgical treatment of PD does not differ from the treatment of BC and is primarily determined by disease stage and tumor subtype. The volume of operations for PD varies: from Madden’s radical mastectomy to lumpectomy and sentinel lymph node biopsy. It should be kept in mind that besides nipple-areole complex involvement, invasive or noninvasive BC is often detected in PD. Organ-sparing surgery for PD is mainly a method of rehabilitation for patients. Whether organsparing surgery can be performed is also determined by breast size. Oncoplaplastic resections may be carried out for PD. If the patient wishes to preserve her breast, the range of both single-stage and delayed reconstructive operations is wide. The assessment of the biological features of a tumor and the more differentiated approach to therapy in this cohort of patents might improve considerable survival rates; the determination of indications for organ-sparing treatment is to improve quality of life in patients and their rehabilitation.

Рак молочной железы (РМЖ) занимает 1-е место в структуре злокачественных новообразований среди женщин (20,7 %) и остается ведущей онкологической патологией среди женского населения. Рак Педжета (РП) – это редкая форма РМЖ, возникающая в устье выводных млечных протоков соска, характеризующаяся поражением соска, крупных протоков, часто с образованием опухолевого узла в молочной железе, эта редкая патология встречается в 0,5–5 % всех случаев РМЖ. РП имеет ряд особенностей. По данным разных авторов, в большинстве случаев (90–98 %) РП сочетается с инвазивным или неинвазивным РМЖ. Часто поражение бывает мультифокальным. РП имеет очень высокий риск наличия опухолевого узла (100 % в случае пальпируемых образований, 96 % в случае непальпируемых образований). Почти 50 % этих пациентов имеют пальпируемые образования в молочной железе. Несмотря на то, что течение РП имеет свои особенности, в связи с редкостью данной патологии подходы к его лечению не отличаются от таковых при других гистопатологических вариантах РМЖ. В вопросах хирургического лечения РП до настоящего времени много нерешенных проблем, остающихся предметом дискуссии. Хирургическое лечение РП не отличается от лечения РМЖ и прежде всего определяется стадией заболевания, а также подтипами опухоли. Объем операций при РП различен: от радикальной мастэктомии по Маддену до туморэктомии с биопсией сторожевых лимфатических узлов. Необходимо помнить, что при РП помимо поражения сосково-ареолярного комплекса часто выявляется инвазивный или неинвазивный РМЖ. Выполнение органосохраняющих операций при РП является прежде всего методом реабилитации больных. Возможность выполнения органосохраняющей операции определяется также размером молочной железы. При РП возможно выполнение онкопластических резекций. При желании пациентки сохранить молочную железу широк арсенал реконструктивных операций, как одномоментных, так и отсроченных. Оценка биологических особенностей опухоли и более дифференцированный подход к терапии данной категории больных позволили бы значительно улучшить показатели выживаемости; определение показаний к органосохранному лечению – улучшить качество жизни и реабилитацию больных.

breast cancerrare forms of breast cancerPaget’s diseaseinvasive breast cancernoninvasive breast cancermultifocal growthsurgical treatmentorgan-sparing treatmentcombined treatmentpatient rehabilitationрак молочной железыредкие формы рака молочной железырак Педжетаинвазивный рак молочной железынеинвазивный рак молочной железымультифокальный ростхирургическое лечениеорганосохранное лечениекомбинированное лечение1. Злокачественные новообразования в России в 2012 г. (заболеваемость и смертность). Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. М., 2014. 250 с. [Malignant neoplasms in Russia in 2012 (morbidity and mortality rate). Ed. by A.D. Kaprin, V.V. Starinskiy, G.V. Petrova. Мoscow, 2014. 250 p. (In Russ.)].Злокачественные новообразования в России в 2012 г. (заболеваемость и смертность). Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. М., 2014. 250 с. [Malignant neoplasms in Russia in 2012 (morbidity and mortality rate). Ed. by A.D. Kaprin, V.V. Starinskiy, G.V. Petrova. Мoscow, 2014. 250 p. (In Russ.)].2. Волченко Н.Н. Морфологические факторы прогноза при раке молочной железы. Дис. … д-ра мед. наук. М., 1998. [Volchenko N.N. Morphological prognostics factors with breast cancer. Thesis ... of doctor of medical sciences. Moscow, 1998. (In Russ.)].Волченко Н.Н. Морфологические факторы прогноза при раке молочной железы. Дис. … д-ра мед. наук. М., 1998. [Volchenko N.N. Morphological prognostics factors with breast cancer. Thesis ... of doctor of medical sciences. Moscow, 1998. (In Russ.)].3. Marczyk E., Kruczak A., Ambicka A. et al. The routine immunohistochemical evaluation in Paget disease of the nipple. Pol J Pathol 2011;62(4):229–35.Marczyk E., Kruczak A., Ambicka A. et al. The routine immunohistochemical evaluation in Paget disease of the nipple. Pol J Pathol 2011;62(4):229–35.4. Lev-Schelouch D., Sperber F., Gat A. et al. Paget's disease of the breast. Harefuah 2003;142(6):433–7, 485.Lev-Schelouch D., Sperber F., Gat A. et al. Paget's disease of the breast. Harefuah 2003;142(6):433–7, 485.5. Caliskan M., Gatti G., Sosnovskikh I. et al. Paget's disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2008;112(3):513–21.Caliskan M., Gatti G., Sosnovskikh I. et al. Paget's disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2008;112(3):513–21.6. Marcus E. The management of Paget's disease of the breast. Curr Treat Options Oncol 2004;5(2):153–60.Marcus E. The management of Paget's disease of the breast. Curr Treat Options Oncol 2004;5(2):153–60.7. Ashikari R., Park K., Huvos A.G., Urban J.A. Paget's disease of the breast. Cancer 1970;26(3):680–5.Ashikari R., Park K., Huvos A.G., Urban J.A. Paget's disease of the breast. Cancer 1970;26(3):680–5.8. Chaudary M.A., Millis R.R., Lane B. et al. Paget's disease of the nipple: a ten year review including clinical, pathological and immunohistochemical findings. Breast Cancer Res Treat 1986;8(2):139–46.Chaudary M.A., Millis R.R., Lane B. et al. Paget's disease of the nipple: a ten year review including clinical, pathological and immunohistochemical findings. Breast Cancer Res Treat 1986;8(2):139–46.9. Osther P.J., Balslev E., Blichert-Toft M. Paget's disease of the nipple. Acta Chir Scand 1990;156(5):343–52.Osther P.J., Balslev E., Blichert-Toft M. Paget's disease of the nipple. Acta Chir Scand 1990;156(5):343–52.10. Kister S.J., Haagensen С.D. Paget's disease of the breast. Am J Surg 1970;119(5):606–9.Kister S.J., Haagensen С.D. Paget's disease of the breast. Am J Surg 1970;119(5):606–9.11. Lim H.S., Jeong S.J., Lee J.S. et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics 2011;31(7): 1973–87.Lim H.S., Jeong S.J., Lee J.S. et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics 2011;31(7): 1973–87.12. Fu W., Mittel V.K., Young S.C. Paget disease of the breast: analysis of 41 patients. Am J Clin Oncol 2001;24(4):397–400.Fu W., Mittel V.K., Young S.C. Paget disease of the breast: analysis of 41 patients. Am J Clin Oncol 2001;24(4):397–400.13. Kawase K., Dimaio D.J., Tucker S.L. et al. Paget's disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Ann Surg Oncol 2005;12(5):391–7.Kawase K., Dimaio D.J., Tucker S.L. et al. Paget's disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Ann Surg Oncol 2005;12(5):391–7.14. Geffroy D., Doutriaux-Dumoulins I., Labbe-Devilliers C. et al. Paget's disease of the nipple and differential diagnosis. J Radiol 2011;92(10):889–98.Geffroy D., Doutriaux-Dumoulins I., Labbe-Devilliers C. et al. Paget's disease of the nipple and differential diagnosis. J Radiol 2011;92(10):889–98.15. Günhan-Bilgen I., Oktay A. Paget's disease of the breast: clinical, mammographic, sonographic and pathologic findings in 52 cases. Eur J Radiol 2006;60(2):256–63.Günhan-Bilgen I., Oktay A. Paget's disease of the breast: clinical, mammographic, sonographic and pathologic findings in 52 cases. Eur J Radiol 2006;60(2):256–63.16. Kothari A.S., Beechey-Newman N., Hamed H. et al. Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease. Cancer 2002;95(1):1–7.Kothari A.S., Beechey-Newman N., Hamed H. et al. Paget disease of the nipple: a multifocal manifestation of higher-risk disease. Cancer 2002;95(1):1–7.17. Zakaria S., Pantvaidya G., Ghosh K., Degnim A.C. Paget's disease of the breast: accuracy of preoperative assessment. Breast Cancer Res Treat 2007;102(2): 137–42.Zakaria S., Pantvaidya G., Ghosh K., Degnim A.C. Paget's disease of the breast: accuracy of preoperative assessment. Breast Cancer Res Treat 2007;102(2): 137–42.18. Chen C.Y., Sun L.M., Anderson B.O. Paget disease of the breast: changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the U.S. Cancer 2006;107(7): 1448–58.Chen C.Y., Sun L.M., Anderson B.O. Paget disease of the breast: changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the U.S. Cancer 2006;107(7): 1448–58.19. Siponen E., Hukkinen K., Heikkilä P. et al. Surgical treatment in Paget's disease of the breast. Am J Surg 2010;200(2):241–6.Siponen E., Hukkinen K., Heikkilä P. et al. Surgical treatment in Paget's disease of the breast. Am J Surg 2010;200(2):241–6.20. Vielh P., Validire P., Kheirallah S. et al. Paget's disease of the nipple without clinically and radiologically detectable breast tumor. Histochemical and immunohistochemical study of 44 cases. Pathol Res Pract 1993;189(2):150–5.Vielh P., Validire P., Kheirallah S. et al. Paget's disease of the nipple without clinically and radiologically detectable breast tumor. Histochemical and immunohistochemical study of 44 cases. Pathol Res Pract 1993;189(2):150–5.21. Fitts W.T. Jr, Horn R.C. Jr. Occult carcinoma of the breast. J Am Med Assoc 1951;147(15):1429–33.Fitts W.T. Jr, Horn R.C. Jr. Occult carcinoma of the breast. J Am Med Assoc 1951;147(15):1429–33.22. Colcock B.P., Sommers S.C. Prognosis in Paget's disease of the breast. Surg Clin North Am 1954:773–83.Colcock B.P., Sommers S.C. Prognosis in Paget's disease of the breast. Surg Clin North Am 1954:773–83.23. Баженова А.П., Хаханашвили Г.Н. Болезнь Педжета – рак молочной железы. М.: Медицина, 1975. [Bazhenova A.P., Khakhanashvili G.N. Paget's disease – breast cancer. Moscow: Meditsina, 1975. (In Russ.)].Баженова А.П., Хаханашвили Г.Н. Болезнь Педжета – рак молочной железы. М.: Медицина, 1975. [Bazhenova A.P., Khakhanashvili G.N. Paget's disease – breast cancer. Moscow: Meditsina, 1975. (In Russ.)].24. Литвинова Е.В. Рак молочной железы типа Педжета. Дис. … канд. мед. наук. М., 1949. [Litvinova E.V. Breast cancer of the Paget's disease type. Thesis ... of candidate of medical sciences. Moscow, 1949. [(In Russ.)].Литвинова Е.В. Рак молочной железы типа Педжета. Дис. … канд. мед. наук. М., 1949. [Litvinova E.V. Breast cancer of the Paget's disease type. Thesis ... of candidate of medical sciences. Moscow, 1949. [(In Russ.)].25. Шмелев И.В. О болезни Педжета. Хирургия 1957;5:95–102. [Shmelev I.V. About Paget's disease. Khirurgia = Surgery 1957;5:95–102. (In Russ.)].Шмелев И.В. О болезни Педжета. Хирургия 1957;5:95–102. [Shmelev I.V. About Paget's disease. Khirurgia = Surgery 1957;5:95–102. (In Russ.)].26. Dalberg K., Hellborg H., Wärnberg F. Paget's disease of the nipple in a population based cohort. Breast Cancer Res Treat 2008;111(2):313–9.Dalberg K., Hellborg H., Wärnberg F. Paget's disease of the nipple in a population based cohort. Breast Cancer Res Treat 2008;111(2):313–9.27. Сосновских И.А. Рак Педжета молочной железы: лечение, прогноз. Дис. … канд. мед. наук. М., 2005. 140 с. [Sosnovskikh I.A. Paget's breast cancer: treatment, prognosis. Thesis ... of candidate of medical sciences. Moscow, 2005. 140 p. (In Russ.)].Сосновских И.А. Рак Педжета молочной железы: лечение, прогноз. Дис. … канд. мед. наук. М., 2005. 140 с. [Sosnovskikh I.A. Paget's breast cancer: treatment, prognosis. Thesis ... of candidate of medical sciences. Moscow, 2005. 140 p. (In Russ.)].28. Dixon A.R., Gales M.H., Ellis I.O. et al. Paget's disease of the nipple. Br J Surg 1991; 78(6):722–3.Dixon A.R., Gales M.H., Ellis I.O. et al. Paget's disease of the nipple. Br J Surg 1991; 78(6):722–3.29. Dixon J.M., Sainsbury J.R., Rodger A. ABC of breast diseases. Breast cancer: treatment of elderly patients and uncommon conditions. Br Med J 1994;309(6964):1292–5.Dixon J.M., Sainsbury J.R., Rodger A. ABC of breast diseases. Breast cancer: treatment of elderly patients and uncommon conditions. Br Med J 1994;309(6964):1292–5.30. Marshall J.K., Griffith K.A., Haffty B.G. et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9): 2142–9.Marshall J.K., Griffith K.A., Haffty B.G. et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003;97(9): 2142–9.